กลุ่มอาการของโรค Ohtahara สาเหตุอาการและการรักษา

ในช่วงวัยเด็กโดยเฉพาะอย่างยิ่งหลังคลอดหรือในช่วงตั้งครรภ์มันค่อนข้างบ่อยที่โรคทางระบบประสาทเป็นผลมาจากความไม่สมดุลทางพันธุกรรมหรือการเปลี่ยนแปลงในช่วงที่บอบบางของชีวิตนี้ นี่คือสิ่งที่เกิดขึ้นเช่นกับ พยาธิวิทยาประเภทโรคลมชักที่รู้จักกันเป็นดาวน์ซินโดร Ohtahara.

ในบทความนี้เราจะเห็นสิ่งที่เป็นสาเหตุอาการและการรักษาที่เกี่ยวข้องกับโรคสมองโรคลมชักนี้.

• บทความที่เกี่ยวข้อง: "ประเภทของโรคลมชัก: สาเหตุอาการและลักษณะ"

โรค Ohtahara คืออะไร?

โรคสมองจากโรคลมชักในช่วงต้นยังเป็นที่รู้จักกันในนามโรค Ohtahara เป็นโรคลมชักชนิดแรก โดยเฉพาะอย่างยิ่งมันปรากฏในทารกอายุไม่กี่เดือนหลายครั้งก่อนไตรมาสแรกหลังคลอดหรือแม้กระทั่งก่อนคลอดในระยะก่อนคลอด.

อย่างไรก็ตามข้อเท็จจริงที่ว่าโรคลมชักเป็นโรคทางระบบประสาทที่พบได้บ่อยกลุ่มอาการของโรค Ohtahara เป็นโรคที่หายากและคาดว่าจะแสดงถึงน้อยกว่า 4% ของผู้ป่วยโรคลมชักในวัยเด็ก ที่ส่งผลกระทบต่อเด็กมากกว่าเด็กผู้หญิง).

อาการ

อาการของโรค Ohtahara เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงที่เชื่อมโยงกับอาการชักโรคลมชัก. วิกฤตเหล่านี้มักจะเป็นยาชูกำลัง (เช่น, รุนแรง, กับสถานะของความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อที่มักจะเกี่ยวข้องกับการล้มลงกับพื้นและการสูญเสียความรู้) และไม่ค่อย myoclonic (เช่น, รัฐสั้นของกล้ามเนื้อตึงและมักจะเป็น วิกฤตินั้นสำคัญมากจนไม่สามารถสังเกตได้).

ในกรณีของการชัก myoclonic ช่วงเวลาของความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อมักจะประมาณ 10 วินาทีและปรากฏขึ้นทั้งในสภาพตื่นและในระหว่างการนอนหลับ.

ในอีกด้านหนึ่งขึ้นอยู่กับพื้นที่ของสมองที่มีผลต่อการทำงานของวิกฤตเหล่านี้สามารถโฟกัสหรือ generalized.

อาการอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องคือภาวะหยุดหายใจขณะและปัญหาในการกลืนและหายใจ.

• คุณอาจสนใจ: "จะเกิดอะไรขึ้นในสมองของบุคคลเมื่อมีอาการชัก"

การวินิจฉัยโรค

การเป็นโรคหายากดังกล่าวไม่มีเครื่องมือเฉพาะสำหรับการวินิจฉัยและนี่คือประสบการณ์ของทีมแพทย์ ในการทำเช่นนี้นักประสาทวิทยาและจิตแพทย์ใช้เทคโนโลยี neuroimaging และการสแกนสำหรับกิจกรรมของเส้นประสาทเช่น Computerized Tomography หรือ Encephalogram ซึ่งแสดงรูปแบบการเปิดใช้งานที่มีลักษณะโดดเด่นและมีกิจกรรมที่ยอดเยี่ยมตามด้วยช่วงเวลาแห่งความสงบ.

การขาดเครื่องมือเฉพาะนี้หมายถึงความตายมักเกิดขึ้นก่อนที่จะทราบอย่างชัดเจนว่าโรคลมชักประเภทใดที่เกี่ยวข้องและบางครั้งอาจไม่มีความเห็นพ้องกับประเภทของโรคที่มีอยู่.

สาเหตุของโรค Ohtahara

เช่นเดียวกับโรคลมชักทุกประเภทโดยทั่วไปสาเหตุของโรค Ohtahara นั้นไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด รูปแบบแปลก ๆ ของการกระตุ้นของเซลล์ประสาทที่เกิดขึ้นในเซลล์ประสาทของสมองนั้นเป็นที่รู้จักจากแหล่งกำเนิดของมัน แต่ก็ไม่ทราบว่าอะไรเป็นสาเหตุที่ทำให้เกิดการยิงด้วยไฟฟ้าของเซลล์ประสาทนี้ปรากฏขึ้นและเริ่มแพร่กระจายไปทั่วระบบประสาทส่วนที่เหลือ.

หากเราคำนึงถึงปัญหาสุขภาพอื่น ๆ ที่สามารถทำให้เกิดอาการชักของโรคลมชักพวกนี้เป็นที่ทราบกันดีว่าความผิดปกติทางเมตาบอลิซึมการปรากฏตัวของเนื้องอกหัวใจวายผิดปกติในระบบประสาทและความผิดปกติทางพันธุกรรมบางอย่าง.

การรักษา

รูปแบบของการรักษาทางการแพทย์ที่ใช้ในการแทรกแซงในกรณีของเด็กที่มีอาการ Ohtahara มักจะขึ้นอยู่กับยาเสพติดที่ใช้กันทั่วไปเพื่อบรรเทาอาการของโรคลมชักประเภทอื่น ๆ เช่น clonazepam หรือ phenobarbital.

ในทางตรงกันข้ามการแทรกแซงตามการเปลี่ยนแปลงในอาหาร (เช่นกับอาหารcetógenas) ก็ถูกนำมาใช้แม้ว่าจะประสบความสำเร็จน้อยมาก โดยทั่วไปการวิวัฒนาการของโรคไม่ดีขึ้นและอาการชักจากโรคลมชักกลายเป็นบ่อยและรุนแรง.

ในกรณีที่รุนแรงการผ่าตัดอาจใช้วิธีการเช่นเดียวกับโรคลมชักประเภทอื่น ๆ แม้ว่าในวัยเด็กการแทรกแซงเหล่านี้มีแนวโน้มที่จะซับซ้อนมาก.

พยากรณ์

ในทางกลับกัน, นี่เป็นโรคที่มีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดี, และกรณีส่วนใหญ่จบลงด้วยการเสียชีวิตในช่วงเด็กปฐมวัยเนื่องจากโรคมีแนวโน้มที่จะแย่ลง แม้ว่าในช่วงแรกของการรักษาดูเหมือนว่าจะทำให้หลักสูตรของโรคดีขึ้นในภายหลังประสิทธิภาพมีแนวโน้มที่จะปานกลาง.

นอกจากนี้โรค Ohtahara อาจทำให้คนอื่นปรากฏ ปัญหาสุขภาพที่เกี่ยวข้องกับผลกระทบของโรคลมชักชัก มีต่อสิ่งมีชีวิตเช่นปัญญาอ่อนปัญหาทางเดินหายใจ ฯลฯ นี่หมายความว่าแม้ในเด็กที่มีอายุมากกว่าปีแรกของชีวิตพวกเขาก็มีความพิการบางประเภทที่พวกเขาต้องสามารถปรับตัวได้.

จะต้องเชื่อมั่นในความก้าวหน้าของการวิจัยในโรคทางระบบประสาทชนิดนี้เพื่อพัฒนาเครื่องมือในการป้องกันการวินิจฉัยและการรักษาที่จำเป็นสำหรับกลุ่มอาการของโรค Ohtahara เพื่อหยุดปัญหาสุขภาพที่ร้ายแรง.