อาการและการรักษา

การพัฒนาสิ่งมีชีวิตของเราค่อนข้างซับซ้อน จากช่วงเวลาที่อสุจิปฏิสนธิไข่จนกระทั่งเราเกิดมีหลายกระบวนการที่ผลิตและที่สร้างขึ้นโดยอวัยวะและระบบร่างกายของเรา. ระบบประสาทเป็นหนึ่งในคนแรกที่ปรากฏ, พร้อมกับหัวใจและมันจะพัฒนาทั้งในระหว่างตั้งครรภ์และตลอดชีวิต.

อย่างไรก็ตามบางครั้งในระหว่างตั้งครรภ์ปัญหาที่แตกต่างกันเกิดขึ้นที่อาจทำให้เกิดการก่อตัวของสมองของเราไม่ได้มาเพื่อการบรรลุผล หนึ่งในการเปลี่ยนแปลงหลายอย่างที่สามารถเกิดขึ้นได้คือ hydranencephaly ซึ่งเราจะพูดคุยในบทความนี้.

• บทความที่เกี่ยวข้อง: "ความผิดปกติทางระบบประสาท 15 ที่พบบ่อยที่สุด"

ไฮดรอกซีเรนเชียลคืออะไร?

เป็นที่เข้าใจกันโดย hidranencefalia ประเภทของความพิการ แต่กำเนิดประกอบด้วยการขาดงานของสมองทั้งหมด, โดยเฉพาะของเปลือกสมองเป็นพื้นที่ที่ถูกครอบครองโดยทั่วไปนี้ถูกแทนที่ด้วยน้ำไขสันหลัง อย่างไรก็ตามเรื่องนี้รูปร่างของหัวของตัวแบบอาจเป็นเรื่องปกติโดยมีโพรงและเยื่อหุ้มสมองที่ล้อมรอบหัวกะโหลกไว้ สมองและก้านสมองมักจะเกิดขึ้นอย่างถูกต้องและทำงานได้และมีฟังก์ชั่นพื้นฐานที่สำคัญเช่นการหายใจและหัวใจและจังหวะการหายใจ นอกจากนี้ยังสามารถรักษาโครงสร้าง subcortical อื่น ๆ.

การขาดงานของสมองนั้นเกิดจากกระบวนการทำลายล้างบางประเภทในระหว่างตั้งครรภ์ตั้งแต่สัปดาห์ที่สิบสอง ซึ่งจะมีผลกระทบอย่างรุนแรงในกรณีส่วนใหญ่เด็กเหล่านี้ไม่สามารถปฏิบัติหน้าที่พื้นฐานที่กล่าวว่าโครงสร้างจะปฏิบัติได้.

แม้ว่ามันอาจจะดูน่าแปลกใจเนื่องจากการขาดเปลือกสมองทั้งหมดหรือเกือบทั้งหมด แต่ในตอนแรกเด็กบางคนที่เกิดมาพร้อมกับปัญหานี้สามารถนำเสนอพฤติกรรมและวิธีการโต้ตอบกับโลกที่เหมาะสมสามารถเลี้ยงได้อย่างถูกต้องและไม่ได้รับการวินิจฉัยทันที . แต่โดยทั่วไปแล้วการดำรงอยู่ของการเปลี่ยนแปลงต่าง ๆ เช่น อาการชักอัมพาตหรือรบกวนประสาทสัมผัสเช่นตาบอดหรือหูหนวก. พวกเขาอาจมีการเจริญเติบโตหรือขาดความช้า, hypotonia หรือหงุดหงิดสูง คาดว่าจะมีความพิการทางร่างกายและจิตใจในระดับหนึ่งโดยระบุและขึ้นอยู่กับการดูแลจากภายนอก.

ในกรณีส่วนใหญ่การพยากรณ์โรคของเด็กที่ทุกข์ทรมานจากโรคนี้เป็นลบมากซึ่งส่วนใหญ่เสียชีวิตก่อนอายุหนึ่งปี แต่ก็มีหลายกรณีที่แม้ว่าพวกเขาจะอยู่รอด แต่พวกเขาก็สามารถอยู่รอดและเอาชนะวัยรุ่นและเข้าถึงวัยผู้ใหญ่ได้.

• คุณอาจจะสนใจ: "ส่วนต่าง ๆ ของสมองมนุษย์ (และฟังก์ชั่น)"

Hydranencephaly และ hydrocephalus: ความแตกต่าง

เป็นสิ่งสำคัญที่ต้องคำนึงถึงเนื่องจากพวกเขามีการวินิจฉัยที่อาจสับสนว่า hydranencephaly และ hydrocephalus นั้นไม่เหมือนกัน. ความผิดปกติทั้งสองมีความคล้ายคลึงกันในการที่มีกระเป๋าน้ำไขสันหลังขนาดใหญ่ในสมองที่ครอบครองกะโหลกมาก แต่ในขณะที่ hydrocephalus ของเหลวส่วนเกินดันเนื้อเยื่อสมองและการมีอยู่ของเนื้อเยื่ออย่างน้อยส่วนหนึ่งสามารถสังเกตได้ การชลประทานในสมองใน hydranencephaly โดยตรงกล่าวว่าเนื้อเยื่อไม่อยู่.

ความผิดปกติทั้งสองสามารถสัมพันธ์กันได้ แต่จะต้องเป็นพาหะในใจว่า hydranencephaly ไม่สามารถเป็นผลมาจาก hydrocephalus สิ่งที่เป็นไปได้คือ hydranencephaly นั้นก่อให้เกิด hydrocephalus: ของเหลวที่อยู่ในบริเวณที่สมองสามารถสะสมก่อนการผลิตน้ำไขสันหลังมากขึ้นทำให้เกิดความดันในกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นและ / หรือการยื่นออกมาของกะโหลกศีรษะ.

สาเหตุที่เป็นไปได้

Hydrocephalus เป็นความพิการ แต่กำเนิดที่มีสาเหตุสามารถหลาย โดยทั่วไปเป็นเพราะเราได้กล่าวก่อนหน้านี้ กระบวนการทำลายล้างที่มีผลต่อเนื้อเยื่อสมองในระหว่างตั้งครรภ์. การทำลายล้างนี้อาจเกิดจากองค์ประกอบที่แตกต่างกันซึ่งเป็นสิ่งที่พบบ่อยที่สุดของการเกิดขึ้นของกล้ามเนื้อหัวใจตายหรือโรคหลอดเลือดสมองที่เกิดจากการแตกของหลอดเลือดแดงภายใน.

สาเหตุอื่น ๆ นอกจากอุบัติเหตุหลอดเลือดสมองสามารถพบได้ในการติดเชื้อโดยไวรัสชนิดต่าง ๆ หรือความมัวเมาที่เกิดจากการบริโภคเครื่องดื่มแอลกอฮอล์หรือยาจากแม่ในระหว่างการพัฒนาของทารกในครรภ์ สุดท้าย, มันสามารถสร้างขึ้นโดยโรคทางพันธุกรรมและความผิดปกติ.

การรักษา

Hydranencephaly เป็นสภาพพิการ แต่กำเนิดปัจจุบันไม่มีการรักษา นี่ไม่ได้หมายความว่าไม่สามารถใช้การบำบัดประเภทใดได้ จะมีแนวโน้มที่จะทุเลาและมุ่งเป้าไปที่การปรับปรุงคุณภาพชีวิตของผู้ป่วย. ไม่ใช่เรื่องผิดปกติสำหรับการระบายน้ำหรือการมาของน้ำไขสันหลังบางชนิดเพื่อหลีกเลี่ยงการเกิด hydrocephalus และ acomulations.

นอกจากนี้ยังมีความสำคัญอย่างยิ่งคือการรักษากับผู้ปกครองและสภาพแวดล้อมของเด็กที่ต้องการการศึกษาด้านจิตวิทยาและการให้คำปรึกษาในสถานการณ์ที่ยากลำบากที่เกิดจากความผิดปกตินี้เช่นเดียวกับความเสี่ยงที่ทารกจะต้องเผชิญ การช่วยเหลือกลุ่มสนับสนุนอาจมีประโยชน์มาก, เช่นเดียวกับจิตบำบัดเพื่อต่อสู้กับความเชื่อความกลัวและอารมณ์แปรปรวน สร้างขึ้นโดยการวินิจฉัย (ความสามารถในบางกรณีที่จะพบความผิดปกติเช่นภาวะซึมเศร้า).

ในกรณีที่มีชีวิตรอดทารกจะต้องได้รับการช่วยเหลือและการช่วยเหลือต่าง ๆ อาจจำเป็นต้องใช้กายภาพบำบัดกายภาพบำบัดการฝึกอบรมทักษะชีวิตประจำวันขั้นพื้นฐานการศึกษาพิเศษและการดูแลอย่างมืออาชีพอื่น ๆ.

การอ้างอิงบรรณานุกรม:

• Kinsman, S.L.; Johnston, M.V. (2016) ความผิดปกติ แต่กำเนิดของระบบประสาทส่วนกลาง ใน: Kliegman, R.M.; สแตนตัน, B.F.; St.Geme, J.W.; Schor, N.F. (บรรณาธิการ) หนังสือเรียนวิชากุมารเวชศาสตร์ของเนลสัน วันที่ 20 เอ็ด Philadelphia, PA: Elsevier ;: chap 591.
• Marín, C.C & Robayo, G. (s.f. ) Hydranencephaly รายงานกรณี วารสารกุมารเวชศาสตร์โคลอมเบีย, 40 (4).