Lennox-Gastaut Syndrome คืออะไร

Lennox-Gastaut syndrome แสดงถึงเด็กที่ป่วยเป็นโรคลมบ้าหมู, เป็นบ่อยในเด็กผู้ชายมากกว่าผู้หญิง มันมักจะเริ่มต้นระหว่าง 3 และ 5 ปีและในเกือบครึ่งหนึ่งของกรณีเป็นสาเหตุที่ไม่รู้จัก ทางการแพทย์นอกเหนือไปจากอาการชักโรคลมชักการเสื่อมสภาพทางปัญญาและรูปแบบคลื่นขัดขวางช้ามักจะปรากฏ ในเกือบทุกกรณีการเสื่อมสภาพทางปัญญามีความก้าวหน้า.

ผู้ที่ได้รับผลกระทบแสดงความลำบากในการเรียนรู้การสูญเสียความจำและความผิดปกติทางจิต. ครึ่งหนึ่งของผู้ที่ถึงวัยผู้ใหญ่ทำเช่นนั้นด้วยความพิการที่ดีและมีเพียงร้อยละที่ต่ำมากของผู้ที่ทุกข์ทรมานสามารถยืนได้ด้วยตัวเอง กลุ่มอาการ Lennox-Gastaut นั้นมาพร้อมกับภาวะปัญญาอ่อนในทุกกรณีที่วินิจฉัย.

เกี่ยวกับ 5% ของผู้ป่วยโรค Lennox-Gastaut เสียชีวิตจากโรคนี้ หรือสำหรับปัญหาที่เกี่ยวข้องกับมันก่อนที่จะเป็นโรคนานกว่า 10 ปี บ่อยครั้งความผิดปกติจะเกิดขึ้นในช่วงวัยรุ่นและวัยผู้ใหญ่ทำให้เกิดปัญหาทางอารมณ์และความพิการหลายประการดังนั้นการรักษาในปัจจุบันจึงมุ่งเน้นไปที่การปรับปรุงคุณภาพชีวิตของผู้ป่วย.

อาการหลักของโรค Lennox-Gastaut

Lennox-Gastaut syndrome เป็นโรคลมชักในเด็กชนิดรุนแรง การเสื่อมสภาพในความสามารถทางปัญญาและปัญหาในการพัฒนา. อาการชักเริ่มต้นก่อนอายุ 4 ตามปกติ ประเภทของอาการชักที่ได้รับความเดือดร้อนจากผู้ที่ได้รับความแตกต่างกันไป แต่มักจะมีอาการชัก:

• ยาบำรุง: ความแข็งแกร่งของร่างกาย, การเบี่ยงเบนของดวงตาและการขยายตัวของรูม่านตาด้วยรูปแบบการหายใจที่เปลี่ยนแปลง.
• atonic: การสูญเสียกล้ามเนื้อโดยย่อและการรับรู้ทำให้เกิดการตกอย่างกะทันหันซึ่งอาจเป็นอันตรายเพราะฉับพลันและอาจทำให้เกิดการบาดเจ็บ.
• การขาดผิดปกติ: ช่วงเวลาที่ไม่อยู่และดูจุดคงที่โดยไม่ตอบสนองต่อสิ่งเร้าภายนอก.
• myoclonus: กล้ามเนื้อกระตุกทันที.

อาจมีช่วงเวลาที่อาการชักเกิดขึ้นบ่อยครั้งและเป็นช่วงเวลาสั้น ๆ ที่อาการชักเป็นโรคลมชักไม่ปรากฏขึ้น เด็กส่วนใหญ่ที่ทุกข์ทรมานจากโรค Lennox-Gastaut พวกเขามีประสบการณ์การทำงานทางปัญญาในระดับต่ำ หรือการประมวลผลข้อมูลพร้อมกับพัฒนาการล่าช้าและความผิดปกติของพฤติกรรม.

ปัญหาเกี่ยวกับโรค

โรคนี้คือ มักจะเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของพฤติกรรมที่รุนแรง เป็น:

• สมาธิสั้น.
• ความแข็งขัน.
• แนวโน้มออทิสติก.
• บุคลิกภาพผิดปกติ.
• อาการโรคจิตบ่อย.

ภาวะแทรกซ้อนทางสุขภาพของผู้ที่เป็นโรคนี้ยังรวมถึงความผิดปกติทางระบบประสาทเช่นโรคบาดทะยัก, อัมพาตครึ่งซีก, ความผิดปกติของ extrapyramidal และการพัฒนามอเตอร์ช้า การโจมตีเร็วขึ้นเป็นไปได้และมันก็เป็นไปไม่ได้ที่จะตรวจสอบว่า Lennox-Gastaut syndrome เป็นโรคที่ต่อเนื่องโดยไม่มีการเปลี่ยนแปลงของกลุ่มอาการของโรคเวสต์ อย่างไรก็ตามกลุ่มอาการของโรคอาจปรากฏในช่วงครึ่งหลังของวัยเด็กวัยรุ่นและแม้กระทั่งในผู้ใหญ่.

ผู้ป่วยอาจนำเสนอความสัมพันธ์ของเคล็ดลับคลื่นช้าใน E.E.G. ปัญญาอ่อนยากที่จะรักษาวิกฤตและการตอบสนองที่ไม่ดีกับยาเสพติดเลป เด็ก ๆ มี การพยากรณ์โรคที่สงวนไว้เกี่ยวกับการพัฒนาจิตใจของคุณ และวิวัฒนาการของวิกฤตการณ์ อย่างไรก็ตาม Lennox-Gastaut syndrome ไม่ได้เป็นพยาธิสภาพเนื่องจากสาเหตุที่หลากหลายสามารถผลิตได้.

สาเหตุและการรักษา

สาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของการปรากฏตัวของกลุ่มอาการของโรคคือ:

• การถ่ายโอนทางพันธุกรรม.
• กลุ่มอาการของระบบประสาท.
• Encephalopathies หลังจากแผลขาดเลือดขาดเลือด.
• อาการไขสันหลังอักเสบ.
• ความผิดปกติของสมอง.
• ภาวะขาดอากาศหายใจปริกำเนิด.
• บาดเจ็บที่สมองอย่างรุนแรง.
• การติดเชื้อของระบบประสาทส่วนกลาง.
• โรคเสื่อมหรือกรรมพันธุ์ทางกรรมพันธุ์.

ใน 30-35% ของกรณี ไม่ทราบสาเหตุที่ทำให้เกิดอาการของโรค. การรักษานั้นยากมากเพราะอาการของ Lennox-Gastaut นั้นทนไฟไม่ได้กับการรักษาแบบเดิม ยาเสพติดของตัวเลือกแรกคือ valproate และ benzodiazepines (clonazepam, nitrazepam และ clobazam) และมีการกำหนดหนึ่งหรืออื่น ๆ ขึ้นอยู่กับประเภทของการชักที่พบบ่อยที่สุด.

โดยปกติแล้วยาที่มีวัตถุประสงค์เพื่อลดหรือระงับอาการไม่ได้เป็นยาเพียงตัวเดียว แต่การใช้ยาหลายรายการพร้อมกันเช่น lamotriginia, valproate หรือ topiramate มีเด็กหลายคนที่สังเกตเห็นพัฒนาการ แต่ มักจะแสดงความอดทนต่อยาเสพติดในช่วงเวลา, ดังนั้นการควบคุมที่ไม่สามารถควบคุมได้โดยการรักษาที่ก่อนหน้านั้นควบคุมอย่างน้อยก็ในบางส่วน.

การรักษาโรคนี้มีไว้สำหรับชีวิตเนื่องจากไม่มีวิธีรักษา วัตถุประสงค์หลักคือการปรับปรุงคุณภาพชีวิตโดยการลดความถี่ของวิกฤตแม้ว่าการให้อภัยทั้งหมดเป็นไปไม่ได้ นอกจากยาแล้วยังมีอื่น ๆ การรักษาเช่นอาหาร ketogenic, การกระตุ้นเส้นประสาทเวกัสและการผ่าตัดรักษา.

ปัจจุบันมีการพยากรณ์โรคที่สิ้นหวังระยะยาวโดยมีอัตราการตาย 10% ก่อนอายุ 11 ปี ส่วนที่เป็นบวกคือนักวิจัยทำงานทุกวันเพื่อปรับปรุงข้อมูลนี้และความก้าวหน้าที่เกิดขึ้นจากความก้าวหน้าทางเทคโนโลยีแบบขนานที่ได้รับความนิยมอย่างมากในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา.

ข้อเท็จจริงเกี่ยวกับโรค

ผู้เขียนทั้งหมดเห็นด้วยกับ ลักษณะเฉพาะและนำมาซึ่งวิกฤตการณ์ที่เกิดขึ้น, เช่นเดียวกับในความถี่สูง อย่างไรก็ตามในช่วงเวลาของการระบุประเภทของวิกฤตคือเมื่อความแตกต่างที่สำคัญปรากฏขึ้น อันที่จริงแล้ว, บ่อยครั้งที่การเข้าถึงเหล่านี้สั้นและอาจไม่มีใครสังเกตเห็น.

การเปลี่ยนแปลงของจิตใจนั้นรุนแรงโดยทั่วไปทั้งในด้านสติปัญญาและบุคลิกภาพเป็นองค์ประกอบที่คงที่ของภาพ ก็ถือได้ว่า ปัญญาอ่อนยังคงมีอยู่หรือแย่ลงในกรณีส่วนใหญ่. มันอาจเป็นไปได้ว่าการชะลอตัวทางจิตนี้เกี่ยวข้องกับสมองลีบซึ่งได้รับการยืนยันโดยแก๊ส encephalography หรือ tomodensitometry.

ในทางกลับกันการขาดการเรียนรู้ดูเหมือนจะเกี่ยวข้องกับความถี่ของวิกฤตด้วยการดำรงอยู่ของเอพสับสนในรูปแบบของรัฐแห่งความชั่วร้ายและโรคจิตรัฐไม่พูดถึงการยกเว้นโรงเรียนและการรักษาเกินขนาด การประเมินระดับจิตมักได้รับผลกระทบจากการปรับเปลี่ยนลักษณะความผิดปกติทางบุคลิกภาพหรือจิตเวชของเด็ก (ออทิสติกเด็ก).

การอ้างอิงบรรณานุกรม

David, P. , García, V. , & Meneses, S. (2014) Lennox-Gastaur syndrome รีวิวล่าสุด. วารสารโรคลมชักชิลี 3, 42-45.

Herranz JL, Casas-Fernández C, Campistol J, Campos-Castelló J, Rufo-Campos M, Torres-Falcón A, และคณะ (2010) Lennox-Gastaut syndrome ในสเปน: การศึกษาเชิงระบาดวิทยาย้อนหลังและเชิงพรรณนา. Rev Neurol. 50, 711-7.

Valdivia Álvarez, C. , & Marreno Martínez, P. (2012) การจำแนกสาเหตุของอาการเลนน็อกซ์ - Gastaut. วารสารกุมารเวชศาสตร์คิวบา 84 (1), 22-32.

โลกของคนที่มีอาการ Asperger โลกที่ผู้คนมองเห็นแอสเพอร์เกอร์นั้นน่าอัศจรรย์เพราะเบื้องหลังเหรียญด้านลบที่มากที่สุดก็มีแง่บวกอีกอย่างหนึ่ง อ่านเพิ่มเติม "