อาการของโรค Lennox-Gastaut สาเหตุและการรักษา

โรคลมชักเป็นโรคทางระบบประสาทที่โดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของ ตอนของกิจกรรมไฟฟ้าที่ผิดปกติในสมอง ที่ทำให้เกิดอาการชักและขาดจิตในอาการอื่น ๆ มันเกิดจากการเปลี่ยนแปลงในทางสัณฐานวิทยาหรือการทำงานของระบบประสาทโดยเฉพาะอย่างยิ่งเซ็ป.

ในบรรดาโรคลมชักที่เริ่มมีอาการในช่วงต้นเราพบว่าโรค Lennox-Gastaut มีลักษณะของอาการชักบ่อยและไม่เหมือนกัน ในบทความนี้เราจะอธิบาย Lennox-Gastaut syndrome คืออะไรสาเหตุและอาการของโรคนี้คืออะไร และวิธีการที่มักจะได้รับการรักษาด้วยยา.

• บทความที่เกี่ยวข้อง: "ซินโดรม Dravet: สาเหตุอาการและการรักษา"

Lennox-Gastaut syndrome คืออะไร?

Lennox-Gastaut syndrome เป็นโรคลมชักที่ร้ายแรงมาก มันเริ่มในวัยเด็กระหว่าง 2 และ 6 ปีของชีวิต; อย่างไรก็ตามอาการอาจเริ่มก่อนหรือหลังช่วงเวลานี้.

มันถูกอธิบายในปี 1950 โดย William G. Lennox และ Jean P. Davis ด้วยการใช้ electroencephalography ซึ่งช่วยในการวิเคราะห์กิจกรรมทางชีวภาพของสมองโดยตรวจจับรูปแบบที่เปลี่ยนแปลงเช่นแบบทั่วไปของโรคลมชัก.

มันเป็นความผิดปกติไม่บ่อยนักที่บัญชีเพียง 4% ของกรณีของโรคลมชักทั้งหมด พบมากในเพศชายมากกว่าในเพศหญิง มันทนต่อการรักษาแม้ว่าในบางกรณีการแทรกแซงจะมีประสิทธิภาพ ในครึ่งหนึ่งของกรณีโรคแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไป ในหนึ่งไตรมาสอาการจะดีขึ้นและหายไปทั้งหมด 20%.

ระหว่าง 3 และ 7% ของเด็กที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้จะเสียชีวิตระหว่าง 8 ถึง 10 ปีหลังจากการวินิจฉัยซึ่งมักเกิดจากอุบัติเหตุ: เป็นเรื่องธรรมดามากที่จะเกิดการล้มเมื่อเกิดอาการชักดังนั้นจึงแนะนำให้สวมหมวกนิรภัย เพื่อเด็กที่มีความผิดปกติ.

เป็นที่เชื่อกันว่ามี ความสัมพันธ์ระหว่าง Lennox-Gastaut syndrome กับ West syndrome, หรือที่เรียกว่าดาวน์ซินโดรมเด็กกระตุกซึ่งมีลักษณะคล้ายกันและรวมถึงการปรากฏตัวของการหดตัวอย่างกะทันหันของกล้ามเนื้อแขน, ขา, ลำตัวและคอ.

• บางทีคุณอาจสนใจ: "โรคลมชัก: ความหมายสาเหตุการวินิจฉัยและการรักษา"

อาการของโรคนี้

โรคนี้มีเอกลักษณ์เฉพาะด้วยการปรากฏตัวของสัญญาณหลักที่สาม: การปรากฏตัวของอาการชักโรคลมชักซ้ำและแตกต่างกันการชะลอตัวของกิจกรรมไฟฟ้าสมอง และความพิการทางปัญญาระดับปานกลางหรือรุนแรง นอกจากนี้เขายังมีปัญหาเกี่ยวกับความทรงจำและการเรียนรู้เช่นเดียวกับการเปลี่ยนแปลงมอเตอร์.

ในครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยวิกฤตมักจะยาวนานใช้เวลานานกว่า 5 นาทีหรือเกิดขึ้นจากการแยกทางโลกเล็กน้อย เรารู้สิ่งนี้ว่า "status epilepticus" (state of epilepsy) เมื่ออาการเหล่านี้เกิดขึ้นคนมักจะไม่แยแสและวิงเวียนและไม่ตอบสนองต่อการกระตุ้นภายนอก.

ในกรณีของ Lennox-Gastaut การพัฒนาจิตมักจะเปลี่ยนแปลงและล่าช้า อันเป็นผลมาจากการมีส่วนร่วมของสมอง เช่นเดียวกันกับบุคลิกภาพและพฤติกรรมซึ่งได้รับอิทธิพลจากปัญหาโรคลมชัก.

โรคลมชักชักทั่วไป

อาการชักจากโรคลมชักที่เกิดขึ้นในกลุ่มอาการเลนน็อกซ์ - Gastaut อาจแตกต่างกันมากระหว่างพวกเขาบางสิ่งที่ทำให้เกิดความผิดปกตินี้. วิกฤตที่พบบ่อยที่สุดคือยาชูกำลัง, ซึ่งประกอบด้วยช่วงเวลาของความแข็งแกร่งของกล้ามเนื้อโดยเฉพาะในแขนขา พวกเขามักจะเกิดขึ้นในตอนกลางคืนในขณะที่คนนอนหลับ.

อาการชักโรคลมชัก Myoclonic ก็เป็นเรื่องธรรมดานั่นคือที่ ทำให้เกิดอาการกระตุกหรือเกร็งกล้ามเนื้ออย่างกะทันหัน. อาการชัก Myoclonic มักจะเกิดขึ้นได้ง่ายขึ้นเมื่อบุคคลนั้นเหนื่อย.

Tonic, โทนิค, โทนิค - clonic, วิกฤตการณ์ที่ไม่มีความซับซ้อนบางส่วนและผิดปกตินอกจากนี้ยังพบได้บ่อยในกลุ่มอาการของ Lennox-Gastaut แม้ว่าจะมีขอบเขตน้อยกว่าคนก่อนหน้า หากคุณต้องการทราบข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับโรคลมชักประเภทต่าง ๆ คุณสามารถอ่านบทความนี้.

สาเหตุและปัจจัยที่เอื้ออำนวย

มีหลายสาเหตุที่สามารถอธิบายการพัฒนาของเลนน็อกซ์ - Gastaut ดาวน์ซินโดรมแม้ว่าจะไม่ใช่ในทุกกรณีมันเป็นไปได้ที่จะอนุมานว่าใครเป็นคนรับผิดชอบการเปลี่ยนแปลง.

ท่ามกลางสาเหตุที่พบบ่อยที่สุดของการเปลี่ยนแปลงนี้ เราพบสิ่งต่อไปนี้:

• การพัฒนาเป็นผลมาจากอาการตะวันตก.
• การบาดเจ็บหรือการบาดเจ็บในสมองที่เกิดขึ้นในระหว่างตั้งครรภ์หรือการคลอดบุตร.
• การติดเชื้อในสมองเช่น โรคไข้สมองอักเสบเยื่อหุ้มสมองอักเสบ, toxoplasmosis หรือโรคหัดเยอรมัน.
• ความผิดปกติของเยื่อหุ้มสมองสมอง (dysplasia เยื่อหุ้มสมอง).
• โรคทางเมตาบอลิซึมทางพันธุกรรม.
• การปรากฏตัวของเนื้องอกในสมองเนื่องจากหัวตีบ.
• ขาดออกซิเจนในระหว่างการคลอด (ขาดออกซิเจนปริกำเนิด).

การรักษา

โรคเลนน็อกซ์ - Gastaut นั้นรักษาได้ยากมาก: ซึ่งแตกต่างจากโรคลมชักส่วนใหญ่โรคนี้มักจะเกิดขึ้น ความต้านทานต่อการรักษาทางเภสัชวิทยาด้วยยากันชัก.

ในบรรดายากันชักที่ใช้กันมากที่สุดในการจัดการโรคลมชักคือ valproate (หรือกรด valproic), topiramate, lamotrigine, rufinamide และ felbamate บางคนสามารถสร้างผลข้างเคียงเช่นโรคไวรัสหรือความเป็นพิษต่อตับ.

Benzodiazepines เช่น clobazam และ clonazepam ก็ใช้กันทั่วไปเช่นกัน อย่างไรก็ตามประสิทธิภาพของยาเหล่านี้ในกลุ่มอาการ Lennox-Gastaut ยังไม่ได้รับการพิสูจน์อย่างชัดเจน.

แม้กระทั่งเมื่อไม่นานมานี้เชื่อกันว่าการผ่าตัดนั้นไม่ได้มีประสิทธิภาพในการรักษาโรคนี้ แต่งานวิจัยและการศึกษาล่าสุดได้ค้นพบว่า callosotomy endoventricular และการกระตุ้นเส้นประสาทเวกัส เป็นการแทรกแซงที่มีแนวโน้มสองแบบ.

นอกจากนี้ในกรณีของโรคลมชัก การบริหารอาหาร ketogenic มักจะแนะนำ, ประกอบด้วยการกินคาร์โบไฮเดรตน้อยและไขมันจำนวนมาก สิ่งนี้ดูเหมือนว่าจะลดโอกาสเกิดอาการชักจากโรคลมชัก อย่างไรก็ตามอาหาร ketogenic มีความเสี่ยงบางอย่างดังนั้นจะต้องกำหนดโดยแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ.