อาการของโรค Landau-Kleffner สาเหตุและการรักษา

แม้ว่าโดยทั่วไปแล้วเราจะไม่ตระหนักถึงสิ่งนี้ แต่เราทุกคนดำเนินกระบวนการทางปัญญาที่ซับซ้อนจำนวนมาก และนั่นคือกิจกรรมและทักษะที่เราใช้โดยทั่วไปเพื่อให้ได้รับและแม้แต่เพื่อความเรียบง่ายต้องการการมีปฏิสัมพันธ์มากมายระหว่างพื้นที่สมองที่แตกต่างกันซึ่งจัดการกับข้อมูลประเภทต่างๆ ตัวอย่างของคำนี้คือคำพูดซึ่งการพัฒนามีประโยชน์มากเมื่อสื่อสารและปรับตัวเข้ากับชีวิตในสังคม.

อย่างไรก็ตามมีความผิดปกติต่าง ๆ การเจ็บป่วยและการบาดเจ็บที่สามารถสร้างภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญเมื่อพัฒนาและรักษาความสามารถนี้. นี่เป็นกรณีของโรค Landau-Kleffner, โรคที่หายากซึ่งเราจะพูดถึงในบทความนี้.

• บทความที่เกี่ยวข้อง: "ความแตกต่างระหว่างซินโดรม, โรคและโรค"

ดาวน์ซินโดร Landau-Kleffner: คำอธิบายและอาการ

กลุ่มอาการของ Landau-Kleffner คือ สาขาและโรคทางระบบประสาทที่หายากของการปรากฏตัวในเด็ก, โดดเด่นด้วยการปรากฏตัวของความพิการทางสมองความก้าวหน้าอย่างน้อยระดับที่เปิดกว้างที่ปรากฏมักจะเชื่อมโยงกับการเปลี่ยนแปลง electroencephalographic ซึ่งมักจะเกี่ยวข้องกับความทุกข์ทรมานจากโรคลมชักชัก ในความเป็นจริงมันจะเรียกว่าโรคลมชักพิการทางสมอง, ความพิการทางสมองพิการทางสมองที่ได้มาหรือความพิการทางสมองที่มีความผิดปกติกระตุก.

หนึ่งในอาการของเงื่อนไขนี้คือการปรากฏตัวของความพิการทางสมองดังกล่าวข้างต้นซึ่งสามารถครอบคลุม (นั่นคือมีปัญหาในการทำความเข้าใจภาษา), การแสดงออก (ในการผลิตนี้) หรือผสมหลังจากช่วงเวลาที่ การพัฒนาของภาษาเป็นบรรทัดฐานสำหรับอายุของเด็ก อันที่จริงแล้ว, เด็กอาจสูญเสียความสามารถที่ได้รับก่อนหน้านี้ในทันที. สิ่งที่พบบ่อยที่สุดคือปัญหาของธรรมชาติที่ครอบคลุมสูญเสียความสามารถในการเข้าใจภาษาและอาจนำไปสู่ความเงียบงัน.

อีกหนึ่งอาการที่พบบ่อยที่สุดที่จริงแล้วเกี่ยวข้องกับการปรากฏตัวของความพิการทางสมอง (และที่จริงแล้วอธิบายในระดับใหญ่การเปลี่ยนแปลงที่สร้างมัน) คือความทุกข์ทรมานจากอาการชักโรคลมชักที่มีอยู่คุณอยู่ในสามในสี่ของผู้ได้รับผลกระทบ . วิกฤตเหล่านี้สามารถเป็นประเภทใดก็ได้และสามารถปรากฏได้ทั้งด้านเดียวและด้านข้างในพื้นที่สมองเช่นเดียวกับในระดับทั่วไป.

ที่พบบ่อยที่สุดคือวิกฤตโรคลมชักปรากฏในหรือส่งผลกระทบต่อกลีบขมับ, พวกเขามักจะเปิดใช้งานในระหว่างการนอนหลับช้าและมีแนวโน้มที่จะพูดคุยกับสมองส่วนที่เหลือ. นอกจากนี้ยังมีกรณีที่ไม่เกิดขึ้นหรืออย่างน้อยก็ไม่ได้อยู่ในระดับคลินิก.

พวกเขายังสามารถปรากฏตัวได้อีกเป็นครั้งที่สองแม้ว่ามันจะไม่ใช่สิ่งที่กำหนดความผิดปกติของตัวเองปัญหาในระดับพฤติกรรม: ความหงุดหงิดความโกรธความก้าวร้าวและความปั่นป่วนของมอเตอร์.

อาการของโรคนี้สามารถปรากฏที่อายุใด ๆ ระหว่าง 18 เดือนและ 13 ปีถึงแม้ว่ามันจะเป็นเรื่องธรรมดามากขึ้นระหว่างอายุ 3-4 ปีและเจ็ดปี.

• บางทีคุณอาจสนใจ: "Aphasias: ความผิดปกติของภาษาหลัก"

สาเหตุของโรคนี้

สาเหตุของโรคที่ผิดปกตินี้ยังไม่ชัดเจนแม้ว่าจะมีสมมติฐานหลายประการในเรื่องนี้.

หนึ่งในนั้นพิจารณาความเป็นไปได้ของการเผชิญกับการเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรมโดยเฉพาะ ผลิตภัณฑ์ของการกลายพันธุ์ของยีน GRIN2A.

สมมติฐานอื่น ๆ ที่ไม่จำเป็นต้องฝ่าฝืนข้อก่อนหน้านี้บ่งชี้ว่าปัญหานั้นเกิดจากปฏิกิริยาหรือการเปลี่ยนแปลงของระบบภูมิคุ้มกันของผู้เยาว์และถึงแม้จะเกิดจากการติดเชื้อเช่นเริม

หลักสูตรและการพยากรณ์

หลักสูตรของโรค Landau-Kleffner มักจะมีความก้าวหน้าและผันผวน, ส่วนหนึ่งของอาการอาจหายไปตามอายุ.

เท่าที่การพยากรณ์นั้นเกี่ยวข้องมันอาจแตกต่างกันมากขึ้นอยู่กับกรณี มักจะหายไปส่วนหนึ่งของอาการ (โดยเฉพาะโรคลมชักมักจะหายไปในช่วงวัยรุ่น) แม้ว่าปัญหา aphasic จะยังคงอยู่ตลอดชีวิตของเรื่อง.

การกู้คืนเต็มสามารถเกิดขึ้นได้ในประมาณหนึ่งในสี่ของคดีตราบใดที่พวกเขาได้รับการรักษา. อย่างไรก็ตามบ่อยครั้งกว่านั้นมาก แต่ก็ยังมีผลสืบเนื่องเล็ก ๆ และปัญหาการพูด ในที่สุดประมาณหนึ่งในสี่ของผู้ป่วยอาจมีผลสืบเนื่องร้ายแรง.

ตามกฎทั่วไปการโจมตีก่อนหน้าของอาการยิ่งแย่ลงการพยากรณ์โรคและความเป็นไปได้ของ sequelae ที่มากขึ้นไม่เพียง แต่เกิดจากปัญหา แต่ยังขาดการพัฒนาทักษะการสื่อสารระหว่างการเจริญเติบโต.

การรักษา

การรักษาโรคนี้ ต้องใช้วิธีการแบบสหสาขา, ปัญหาที่นำเสนอจะต้องได้รับการจัดการจากสาขาวิชาที่แตกต่างกัน.

การเปลี่ยนแปลงประเภทของโรคลมชักถึงแม้ว่ามักจะหายไปกับอายุต้องได้รับการรักษาพยาบาล โดยทั่วไปแล้วยากันชักเช่น lamotrigine ถูกนำมาใช้เพื่อจุดประสงค์นี้ นอกจากนี้สเตียรอยด์และฮอร์โมน adrenocorticotropic ก็มีประสิทธิภาพเช่นเดียวกับอิมมูโนโกลบูลิน การกระตุ้นเส้นประสาทเวกัสก็มีการใช้เป็นครั้งคราว. ในบางกรณีการผ่าตัดอาจมีความจำเป็น.

ในเรื่องเกี่ยวกับความพิการทางสมองมันจะต้องทำงานที่ลึกในระดับของการพูดและการบำบัดภาษา ในบางกรณีอาจจำเป็นต้องทำการดัดแปลงหลักสูตรหรือใช้โรงเรียนการศึกษาพิเศษ ปัญหาพฤติกรรมและการเปลี่ยนแปลงทางจิตวิทยาควรทำงานต่างกัน.

ในที่สุดการศึกษาด้านจิตเวชของทั้งเด็กและผู้ปกครองและสิ่งแวดล้อมสามารถส่งเสริมพัฒนาการของเด็กให้ดีขึ้นและมีความเข้าใจและความสามารถในการรับมือกับโรคและภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นในแต่ละวัน.

การอ้างอิงบรรณานุกรม:

• Aicardi, J. (1999) กลุ่มอาการของ Landau-Kleffner Rev Neurol., 29: 380-5.
• Association Landau-Kleffner Syndrome (s.f. ) SLK คืออะไร [Online] มีจำหน่ายที่: http://www.landau-kleffner.org/sindrome-landau-kleffner/.
• Landau, W.M. & Kleffner, F.R. (1957). กลุ่มอาการของความพิการทางสมองที่ได้มาด้วยความผิดปกติกระตุกในเด็ก ประสาทวิทยา, 7: 523-30.
• Nieto, M. , López, M.I. , Candau, R. , L. Ruiz, L. , Rufo, M. และ Correa, A. (1997) ได้รับความพิการทางสมองพิการทางสมอง (ซินโดรม Landau-Kleffner) ผลงาน 10 เรื่อง พงศาวดารของสเปน, 47 (6): 611-617.
• Pozo, A.J. , Pozo, D. , Carrillo, B. , Simon, N. , Llanes, M. และ Pozo, D. (2005) กลุ่มอาการของ Landau-Kleffner การนำเสนอของทั้งสองกรณี วารสารกุมารเวชศาสตร์คิวบา, 77 (2).