Methemoglobinemia (คนสีฟ้า) อาการสาเหตุและการรักษา

ผิวของเราเป็นอวัยวะที่มักถูกประเมินค่าและไม่ได้รับการยอมรับ, ที่ปกป้องสิ่งมีชีวิตของเราจากองค์ประกอบที่เป็นอันตรายจำนวนมากเช่นแบคทีเรียเชื้อราและรังสีดวงอาทิตย์.

อย่างไรก็ตามส่วนสำคัญของร่างกายของเรานอกเหนือจากการปกป้องเราในบางครั้งยังเตือนเราถึงการมีอยู่ของการเปลี่ยนแปลงในส่วนอื่น ๆ ของร่างกายของเราและที่อาจมีผลกระทบร้ายแรงต่อสุขภาพ นี่คือสิ่งที่เกิดขึ้นเช่นในดีซ่านซึ่งผิวได้รับโทนสีเหลือง.

อีกประการหนึ่งของความผิดปกติที่การย้อมสีผิวผิดปกติปรากฏขึ้นคือ methemoglobinemia การเปลี่ยนแปลงของแหล่งกำเนิดเลือด ซึ่งผิวหนังจะมีสีออกอมฟ้าขึ้นอยู่กับชนิดของผิวและอาจก่อให้เกิดผลเสียร้ายแรง.

• บทความที่เกี่ยวข้อง: "ความแตกต่างระหว่างซินโดรม, โรคและโรค"

Methemoglobinemia: มันคืออะไรและอาการ

เราเรียก methemoglobinemia ว่าเป็นโรคเลือดแปลก ๆ โดยมีระดับของฮีโมโกลบินที่เรียกว่า methemoglobin มากเกินไป. เฮโมโกลบินชนิดนี้นั้นไม่สามารถลำเลียงออกซิเจนได้, และในเวลาเดียวกันมันก็ไปรบกวนกับฮีโมโกลบินที่สามารถทำมันในลักษณะที่หลังไม่สามารถปล่อยมันในอวัยวะและเนื้อเยื่อต่าง ๆ ได้ตามปกติ เป็นการลดการเกิดออกซิเจนของร่างกาย.

ความผิดปกตินี้เป็นหนึ่งในอาการที่เห็นได้ชัดที่สุดและสามารถมองเห็นอาการตัวเขียวได้ง่ายหรือสีผิวสีฟ้า (ถึงแม้ว่าโทนสีอาจแตกต่างกันไป แต่มักเป็นสีฟ้าเข้ม). สิ่งนี้อาจเกิดขึ้นจากการลดลงของออกซิเจนในสิ่งมีชีวิต. และไม่เพียง แต่ผิวหนัง: เลือดก็เปลี่ยนสีที่สูญเสียลักษณะสีแดงไปเป็นสีน้ำตาล.

อย่างไรก็ตามการทำสีผิวไม่ได้เป็นปัญหาเดียวที่สามารถเกิดขึ้นได้: หากส่วนเกินของ methaemoglobin มีขนาดใหญ่เกินไปการขาดออกซิเจนในส่วนที่เหลือของร่างกายสามารถนำไปสู่ปัญหาอวัยวะและแม้แต่ความตาย ไม่ใช่เรื่องแปลกที่ปัญหาเรื่องระบบทางเดินหายใจจะปรากฏขึ้นและนี่เป็นหนึ่งในสาเหตุหลักของการรักษาในโรงพยาบาล.

นอกจากนี้ยังขึ้นอยู่กับชนิดของ methemoglobinemia เราสามารถพบอาการปวดหัวอ่อนเพลียอาการชักและปัญหาระบบทางเดินหายใจ ที่มีศักยภาพร้ายแรง (ในกรณีที่เป็นเพราะสาเหตุที่ได้มา) หรือการเกิดขึ้นของความพิการทางปัญญาและความล่าช้าครบกำหนดในกรณีของ methemoglobinemia ประเภท 2 ซึ่งมีมา แต่กำเนิดซึ่งจะมีการหารือในภายหลัง.

• บางทีคุณอาจสนใจ: "กรุ๊ปเลือด: ลักษณะและองค์ประกอบ"

แบบแผนตามสาเหตุของพวกเขา

สาเหตุของการปรากฏตัวของความผิดปกตินี้สามารถหลายและสามารถปรากฏขึ้นทั้งที่เป็นมาและได้มา.

methemoglobinemia ที่ได้มานั้นพบมากที่สุดและมักปรากฏขึ้น ได้มาจากการบริโภคหรือการสัมผัสกับยาออกซิไดซ์ หรือสารเคมีเช่นบิสมัทไนเตรตเช่นเดียวกับองค์ประกอบที่ใช้ในการรักษาโรคบางอย่างเช่นไนโตรกลีเซอรีนหรือยาปฏิชีวนะบางชนิด.

เกี่ยวกับ methemoglobinemia พิการ แต่กำเนิดมันมักจะเกิดจากการถ่ายทอดทางพันธุกรรมหรือการปรากฏตัวของการกลายพันธุ์บางอย่าง เราสามารถหาพื้นฐานสองประเภท.

สิ่งแรกสร้างขึ้นโดยการสืบทอดทางพันธุกรรมของทั้งพ่อและแม่ทั้งคู่เป็นพาหะ (แม้ว่าพวกเขาส่วนใหญ่ไม่ได้แสดงความผิดปกติ) การกลายพันธุ์ของยีนที่ทำให้เกิดปัญหาในเอนไซม์ citrochrome b5 reductase. เอนไซม์นี้ทำงานไม่ถูกต้องในร่างกายซึ่งสร้างการเกิดออกซิเดชันของเฮโมโกลบิน.

ภายในประเภทของ methemoglobinemia พิการ แต่กำเนิดนี้เราสามารถค้นหาสองประเภทหลัก: methemoglobinemia พิการ แต่กำเนิดประเภท 1 คือเอนไซม์ดังกล่าวข้างต้นไม่ปรากฏในเซลล์เม็ดเลือดแดงของร่างกายและประเภท 1 ซึ่งเอนไซม์ไม่ปรากฏที่ใดก็ได้ในร่างกายโดยตรง.

ตัวเลือกอื่น ๆ ภายใน metahemoglobinemias ที่มีมา แต่กำเนิดคือโรคที่เรียกว่าเฮโมโกลบิน M ซึ่งการเปลี่ยนแปลงนี้จะปรากฏขึ้นเนื่องจากเฮโมโกลบินเป็นฐานที่มีการเปลี่ยนแปลงเชิงโครงสร้าง ในกรณีเหล่านี้เรากำลังเผชิญ ความผิดปกติที่เด่นชัด autosomal ซึ่งมันก็เพียงพอแล้วสำหรับหนึ่งในผู้ปกครองที่จะดำเนินการยีน และส่งมันเพื่อสร้างการเปลี่ยนแปลง (สิ่งที่คล้ายกับสิ่งที่เกิดขึ้นกับฮันติงตันของเกาหลี).

การรักษาสภาพนี้

แม้ว่ามันอาจดูเหมือนยากที่จะเชื่อ, methemoglobinemia เป็นเงื่อนไขทางการแพทย์ที่มีการรักษาแก้ในบางกรณี.

ในกรณีส่วนใหญ่การพยากรณ์โรคเป็นบวกและผู้ป่วยสามารถกู้คืนได้อย่างสมบูรณ์ ส่วนใหญ่การรักษาคือการสร้างการลดระดับ methemoglobin และการเพิ่มขึ้นของเฮโมโกลบินกับความจุการขนส่งออกซิเจน, เมทิลีนฉีดสีน้ำเงิน (ยกเว้นในผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงต่อการเป็นโรค G6PD ซึ่งอาจเป็นอันตราย) หรือสารอื่น ๆ ที่มีผลในทำนองเดียวกัน.

หากไม่สามารถใช้งานได้อาจใช้การรักษาด้วยความดันอากาศสูง การบริโภควิตามินซียังมีประโยชน์แม้ว่าจะมีผลน้อย.

ในกรณีของ methemoglobinemia ที่ได้มาจำเป็นต้องมีการถอนสารที่ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงเช่นกัน กรณีที่ไม่รุนแรงอาจไม่ต้องการการตรวจวัดมากไปกว่านี้ แต่ในผู้ที่มีปัญหาระบบทางเดินหายใจหรือโรคหัวใจจำเป็นต้องได้รับการรักษาตามที่อธิบายไว้ข้างต้น.

การเปลี่ยนแปลงด้วยการรักษาเหล่านี้อาจเป็นเรื่องที่น่าตื่นเต้น, เปลี่ยนสีผิวด้วยความเร็วสูง.

อย่างไรก็ตามในกรณีของ methemoglobinemia ประเภท 2 แต่กำเนิด, โรคมีความซับซ้อนมากขึ้นและการพยากรณ์โรคของมันจะรุนแรงมากขึ้นด้วยการตายของเด็กเป็นเรื่องธรรมดาในช่วงปีแรก.

การอ้างอิงบรรณานุกรม:

• Hoffman R, Benz EJ Jr, Silberstein LE, Heslop HE, Weitz JI, Anastasi J, eds โลหิตวิทยา: หลักการและการปฏิบัติพื้นฐาน 6th เอ็ด Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013: chap 41 มีให้ที่: https://medlineplus.gov/english/article/000562.htm
• Goldfrank, R. L, (2006) ภาวะฉุกเฉินทางพิษวิทยาของ Goldfrank 8 ฉบับ นิวยอร์ก ประเทศสหรัฐอเมริกา.
• โรมัน, L. (2011) ผู้หญิงอายุ 18 ปีที่มี methemoglobinemia หลังจากใช้ยาชาเฉพาะที่ วารสารห้องปฏิบัติการทางคลินิก, 4 (1).: 45-49.